La risposta apoptotica dovuta a proteine con folding scorretto

Mentre risponde al pericolo dello stress che si è venuto ad instaurare nel reticolo endoplasmatico, la cellula allo stesso tempo si prepara alla sua morte programmata. L’attivazione del pathway apoptotico avviene quando i segnali di stress perdurano nel tempo nonostante la sintesi dei chaperones. Il sensore dello stress, GRP78/BiP è localizzato nel reticolo endoplasmatico in [...]

La retinite pigmentosa

La retinite pigmentosa Il termine retinite pigmentosa si riferisce ad un gruppo di patologie con fenotipi simili e cause genetiche eterogenee. Generalmente queste patologie sono caratterizzate dalla perdita progressiva della vista, con inizio e velocità della progressione molto diversificate anche all’interno di una singola famiglia. La malattia inizia con la perdita della visione notturna, seguita [...]

La Fosfodiesterasi PDE6

(Nella quinta parte mi occupo dell’enzima fosfodiesterasi, responsabile dell’amplificazione del segnale) L’enzima che si occupa di amplificare il segnale è la cGMP fosfodiesterasi o PDE6. PDE6 nei bastoncelli è un tetramero, composto da subunità α e β (99,2 e 98,3 kDa), e 2 subunità γ (9,7 kDa). Nei coni al posto del tetramero si trova [...]

La proteina G eterotrimerica transducina

La fototransduzione è una cascata di trasduzione del segnale mediata da proteine G. La proteina G in questione è la transducina. La sua funzione è quella di collegamento tra il recettore del segnale, la rodopsina, e l’effettore, la fosfodiesterasi. Tutte le proteine G eterotrimeriche come la transducina hanno una caratteristica comune: sono formate da 3 [...]

Visione e retinite pigmentosa

Ho deciso di pubblicare qui la mia tesina scritta per la prova finale per la Laurea in Biotecnologie. Lo farò a rate, un post ogni tanto. Oggi si comincia con il riassunto. Buona lettura! Il meccanismo della visione inizia nelle cellule fotorecettori bastoncelli e coni, presenti nella retina, e consiste in una via di trasduzione [...]